Παραλλαγή της νόσου Creutzfeldt-Jakob (vCJD), εντοπίστηκε για πρώτη φορά το 1996 στο Ηνωμένο Βασίλειο, σπογγώδης εγκεφαλοπάθεια των βοοειδών (ΣΕΒ ή νόσος των τρελών αγελάδων) και Νόσος των ελαφιών ζόμπι ή νόσος της χρόνιας σπατάλης (CWD) που είναι επί του παρόντος στις ειδήσεις έχουν ένα κοινό χαρακτηριστικό – οι αιτιολογικοί παράγοντες των τριών ασθενειών δεν είναι βακτήρια ή ιοί αλλά «παραμορφωμένες» πρωτεΐνες που ονομάζονται «πρίον».
Τα πριόν είναι άκρως μολυσματικά και ευθύνονται για θανατηφόρες, ανίατες νευροεκφυλιστικές ασθένειες μεταξύ των ζώων (ΣΕΒ και CWD) και των ανθρώπων (vCJD).
| Τι είναι το Prion; Η λέξη «πρίον» είναι ακρωνύμιο του «πρωτεϊνικού μολυσματικού σωματιδίου». Το γονίδιο πρωτεΐνης Prion (PRNP) κωδικοποιεί α πρωτεΐνη που ονομάζεται πρωτεΐνη πριόν (PrP). Στον άνθρωπο, το γονίδιο πρωτεΐνης πριόν PRNP υπάρχει στο χρωμόσωμα 20. Η κανονική πρωτεΐνη πριόν υπάρχει στην κυτταρική επιφάνεια, επομένως συμβολίζεται ως PrPC. Το «πρωτεϊνικό μολυσματικό σωματίδιο» που συχνά αναφέρεται ως πριόν είναι η λανθασμένη αναδίπλωση της πρωτεΐνης πριόν PrPC και συμβολίζεται ως PrPSc (Sc επειδή πρόκειται για μορφή τρομώδους νόσου ή ανώμαλη μορφή που σχετίζεται με την ασθένεια που εντοπίστηκε στη νόσο της τρομώδους νόσου στα πρόβατα). Κατά τον σχηματισμό της τριτογενούς και τεταρτοταγούς δομής, κατά καιρούς, υπάρχουν σφάλματα και η πρωτεΐνη αναδιπλώνεται ή παραμορφώνεται. Αυτό συνήθως επιδιορθώνεται και διορθώνεται στην αρχική μορφή που καταλύεται από τα μόρια συνοδού. Εάν η λανθασμένα διπλωμένη πρωτεΐνη δεν επισκευαστεί, αποστέλλεται για πρωτεόλυση και συνήθως αποικοδομείται. Ωστόσο, η λανθασμένα διπλωμένη πρωτεΐνη πριόν έχει αντίσταση στην πρωτεόλυση και παραμένει αδιάσπαστη και μετασχηματίζει την κανονική πρωτεΐνη πριόν PrPC σε μη φυσιολογική τρομώδη νόσο από PrPSc προκαλώντας πρωτεοπάθεια και κυτταρική δυσλειτουργία που προκαλεί πολλές νευρολογικές ασθένειες σε ανθρώπους και ζώα. Η παθολογική μορφή τρομώδους νόσου (PrPSc) είναι δομικά διαφορετική από την κανονική πρωτεΐνη πριόν (PrPC). Η κανονική πρωτεΐνη πριόν έχει 43% άλφα έλικες και 3% φύλλα βήτα ενώ η μη φυσιολογική μορφή τρομώδους νόσου έχει 30% άλφα έλικες και 43% φύλλα βήτα. Η αντίσταση του PrPSc στο ένζυμο πρωτεάσης αποδίδεται σε ασυνήθιστα υψηλό ποσοστό φύλλων βήτα. |
Χρόνια Σαπτική Νόσος (CWD), η οποία είναι επίσης γνωστή ως Η ασθένεια των ελαφιών ζόμπι είναι θανατηφόρα νευροεκφυλιστική νόσος που προσβάλλει τραχηλοειδή, όπως ελάφια, άλκες, τάρανδοι, ελάφια sika και άλκες. Τα προσβεβλημένα ζώα υποφέρουν από δραστική μυϊκή απώλεια που οδηγεί σε απώλεια βάρους και άλλα νευρολογικά συμπτώματα.
Από την ανακάλυψή του στα τέλη της δεκαετίας του 1960, το CWD έχει εξαπλωθεί σε πολλές χώρες στην Ευρώπη (Νορβηγία, Σουηδία, Φινλανδία, Ισλανδία, Εσθονία, Λετονία, Λιθουανία και Πολωνία), Βόρεια Αμερική (ΗΠΑ και Καναδάς) και Ασία (Νότια Κορέα).
Δεν υπάρχει ούτε ένα στέλεχος CWD prion. Δέκα διαφορετικά στελέχη έχουν χαρακτηριστεί μέχρι σήμερα. Το στέλεχος που επηρεάζει τα ζώα στη Νορβηγία και τη Βόρεια Αμερική είναι ξεχωριστό, όπως και το στέλεχος που επηρεάζει τις άλκες της Φινλανδίας. Επιπλέον, νέα στελέχη είναι πιθανό να εμφανιστούν στο μέλλον. Αυτό αποτελεί πρόκληση για τον καθορισμό και τον μετριασμό αυτής της νόσου στους τράχηλους.
Το CWD prion είναι εξαιρετικά μεταδοτικό, γεγονός που προκαλεί ανησυχία για τον πληθυσμό του τραχήλου και τη δημόσια υγεία του ανθρώπου.
Δεν υπάρχουν επί του παρόντος διαθέσιμες θεραπείες ή εμβόλια.
Η Χρόνια Σαπτική Νόσος (CWD) ΔΕΝ έχει ανιχνευθεί σε ανθρώπους μέχρι σήμερα. Δεν υπάρχουν στοιχεία που να υποδηλώνουν ότι τα πριόν CWD μπορούν να μολύνουν ανθρώπους. Ωστόσο, μελέτες σε ζώα υποδεικνύουν ότι τα πρωτεύοντα πλην του ανθρώπου που τρώνε (ή έρχονται σε επαφή με εγκεφαλικό ή σωματικό υγρό) ζώων που έχουν μολυνθεί με ΣΚΔ διατρέχουν κίνδυνο.
There is a concern about possibility of spread of CWD prions to humans, most likely through consumption of meat of infected deer or elk. Therefore, it is important to keep that from entering the human τροφή αλυσίδα.
***
αναφορές:
- Κέντρα Ελέγχου και Πρόληψης Νοσημάτων (CDC). Χρόνια Σαπτική Νόσος (CWD). Διαθέσιμο στο https://www.cdc.gov/prions/cwd/index.html
- Atkinson CJ et αϊ 2016. Prion protein scrapie and the normal cellular cellular prion protein. Prion. Ιαν-Φεβρουάριο 2016; 10(1): 63–82. DOI: https://doi.org/10.1080/19336896.2015.1110293
- Sun, JL, et αϊ 2023. Νέο στέλεχος Prion ως Αιτία Χρόνιας Σπατάλης σε Άλκες, Φινλανδία. Emerging Infectious Diseases, 29(2), 323-332. https://doi.org/10.3201/eid2902.220882
- Otero A., et αϊ 2022. Εμφάνιση στελεχών CWD. Cell Tissue Res 392, 135–148 (2023). https://doi.org/10.1007/s00441-022-03688-9
- Mathiason, C.K. Μοντέλα μεγαλόσωμων ζώων για χρόνια σπατάλη ασθένεια. Cell Tissue Res 392, 21–31 (2023). https://doi.org/10.1007/s00441-022-03590-4
***
